Hodgkini lümfoom

Allikas: Vikipeedia

Hodgkini lümfoom ehk Hodgkini tõbi ehk pahaloomuline lümfogranulomatoos (ladina keeles morbus Hodgkin; lüh HL) on peamiselt inimestel, harvemini teiste loomadel esinev lümfisüsteemi pahaloomuliste kasvajate rühm.

Pahaloomuline lümfogranulomatoos on krooniline vereloomehaigus, lümfoomi üks vorm.[1][2] [3]

Hodgkini lümfoomi kasvajaline vohang areneb peamiselt lümfisõlmedes ja põrnas. Lümfoomile on iseloomulik Reedi-Sternbergi rakkude, B-lümfotsüütide esinemine ja nende suhtlus CD4+ ja CD8+ T rakkude, plasmarakkude, makrofaagide, dendriitrakkude, neutrofiilide, eosinofiilide ja fibroplastidega.[4] Hodgkini lümfoomi mikrokeskkonnas domineerivad tõenäoliselt põletikulised infiltraadid.

Etioloogia[muuda | redigeeri lähteteksti]

1666 avaldas Marcello Malpighi De viscerum structuru exercitatio anatomica 's tõve esmakirjelduse. 1832. avaldas Thomas Hodgkin oma töö ON SOME MORBID APPEARANCES OF THE ABSORBENT GLANDS AND SPLEEN.[5][6]

Hodgkini lümfoomi tekkepõhjused on käesoleval ajal teadmata. Varasematel aegadel on pakutud, et haiguse vallandajaks võib-olla Epsteini-Barri viirus.[7]

Oluliseks teguriks tõve arengus peetakse lümfoid(-immuun)süsteemi töö häirumist. Immunosupressiivsed teraapiad, nagu elundite, luuüdi või tüvirakkude siirdamine, võivad suurendada tõve tekkimise riski.

Haigestumisrisk on kõrgem ka autoimmuunhaigusi põdevatel patsientidel nagu reumatoidartriit või süsteemne erütematoosne luupus.

Inimestel, kes on nakatunud HI-viirusesse või kes põevad AIDS-i on suurenenud risk haigestuda Hodgkini lümfoomi.[8][9]

Arvatakse ka perekondlikku faktori rolli haiguse arengus.

Epidemioloogia[muuda | redigeeri lähteteksti]

Iga-aastaselt avastatakse 2 kuni 4 Hodgkini lümfoomi uut haigusjuhtu 100 000 elaniku kohta. Meeste-nasite suhe Hodgkini tõppe haigestumisel on 3:2. Hodgkini lümfoomi haigestutakse igas vanuses, sagedamini teismeliseeas, 20-30 aastaselt, mõnevõrra vähem vanuses üle 50 aasta kuid mõnel pool võidakse haigestuda juba ka lapseeas.[10]

Ameerika Vähiliidu hinnanguliste prognooside kohaselt saadi 2013. aastal Ameerika Ühendriikides 9,190 uut haigus- ning 1,180 Hodgkini lümfoomi surmajuhtu.[11]

Eestis[muuda | redigeeri lähteteksti]

2004. aastal avastati Eestis 26, 2005. aastal 22 uut juhtumit ning aastal 2008 27 uut haigusjuhtu.[12]

Sümptomaatika[muuda | redigeeri lähteteksti]

Hodgkini lümfoomi levinuimad sümptomid on kaela, kaenla aluse ning vaagna piirkonnas paikneva ühe või mitme lümfisõlme, harilikult valutu, suurenemine. Lümfoomi korral suurenevad lümfisõlmed aeglaselt ja võib kuluda kuid või aastaid enne kui neid märgatakse. Mõnikord võivad lümfisõlmed suureneda ka väga kiirelt.[13]

Rohkem kui 80%-l patsientidest on leitud lümfadenopaatia ülalpool diafragmat.[14]

Kolmandikul (25%) patsientidest esineb Hodgkini lümfoomi korral ka üldsümptomeid (nn B-sümptomid), nagu öised higistamised, kõrge kehatemperatuur mis tõuseb ja siis alaneb spontaanselt, märgatav kaalukaotus lühikese aja jooksul, sügelemine mis võib peale alkoholi seespidist tarbimist intensiivistuda, köha või hingeldus, kõhuvalu või oksendamine peale alkoholi joomist.[15]

Kasvaja paige luuüdis[muuda | redigeeri lähteteksti]

Ühel patsiendil 20-st võib kasvajalise vohangu paikkonnast diagnoosimise ajal olla luuüdi. Luuüdis areneva kasvaja korral võivad sümptomiteks olla õhupuudus ja väsimus (aneemia tõttu), suurenud risk infektsioonide tekkeks (madal valgete vereliblede hulk), veristused nagu nina-verejooks või veripunane lööve naha all.[16]

Olenevalt kasvaja vohangu paikmest võivad esineda ka mitmed teised sümptomid nagu valu, käte ja jalgade paistetus, naha kollasus jt.

Enamik eeltoodud kaebustest on mittespetsiifilised ja omased lisaks paljudele pahaloomulistele haigustele ka muudele healoomulistele haigustele.

Diagnoos[muuda | redigeeri lähteteksti]

Diagnoosi saab panna harilikult üksnes biopsia alusel, kuid ka see võib rakseks osutada, sest olenevalt indiviidist ja kasvaja staadiumist võib vähirakke kasvajapaikme kohta olla 1 kuni 10%.

Diagnostika[muuda | redigeeri lähteteksti]

Hodgkini lümfoomi klassifikatsioone on mitmeid, Rosenthal'i (1936), Jackson'i ja Parker' klassifikatsioon (1944), Lukes'i ja Butler'i klassifikatsioon 1966.aastast. Viimane on aluseks käesoleval ajal Eestis kasutusel oleva Rye klassifikatsioonile, mille järgi eristatakse klassialisel HLil nelja histoloogilist alatüüpi.[17]

Klassikalise HLi neli alatüüpi[muuda | redigeeri lähteteksti]

  • nodulaarne skleroos (RHK-10 [C81.1])
  • segarakuline Hodgkini tõbi (RHK-10 [C81.2])
  • lümfotsüüdirohke Hodgkini tõbi (RHK-10 [C81.0])
  • lümfotsüüdivaegusega Hodgkini tõbi (RHK-10 [C81.3])

Staadiumid[muuda | redigeeri lähteteksti]

Hodgkini lümfoomi staadiumite kirja panek toimub kliiniliste leidude alusel. Ann Arbori klassifikatsiooni[18][19][20]alusel on HLil 4 staadiumi:

I staadium ainult ühe lümfisõlme regiooni või struktuuri haaratus (põrn, tüümus, Waldeyeri regioon).
II staadium kahe või enama lümfisõlmede regiooni hõlmatus samal pool diafragmat. Anatoomiliste regioonide arv märgitakse näiteks (IIE).
III staadium kahe või enama lümfisõlmede regiooni (IIIN) või lümfoidstruktuuride haaratus mõlemal pool diafragmat.
IV staadium ekstranodaalne (puhkenud) haigus, mis on haaranud ühe või mitu elundit kas koos või ilma lümfisõlmedeta.

Iga staadiumi korral eristatakse veel 4 rühma: A- sümptomiteta, B- sümptomitega (palavik, öised higistamised, tahtmatu kaalukaotus); CS - kliiniline staadium ja PS- patoloogiline staadium.

Kliiniline staadium[muuda | redigeeri lähteteksti]

Kliinilise staadiumi määramisel võetakse aluseks biopsia, haiguse eellugu, patsiendi ja laboratoorsete ning radioloogiliste uuringute tulemused.[21]

Laboratoorsed uuringud[muuda | redigeeri lähteteksti]

  • täielik vereanalüüs
  • maksa ja neeru funktsiooni testid
  • luuüdiuuringud ja biopsia
  • seljaajuvedeliku uuring
  • antigeensed markerid CD30 ja CD15 jt.

Radioloogilised uuringud[muuda | redigeeri lähteteksti]

Ravi[muuda | redigeeri lähteteksti]

Hodgkini lümfoomi ravis kasutatakse keemiaravi, mõningate vormide puhul ka kiiritusravi, hiljuti on lisandunud ka bioloogiline ravi. Kasutatakse ka nende kombinatsioone. Hodgkini lümfoomi raviskeemi valik, kasutatavate ravimite hulk, ravi kestvus, kasutatavate ravimite doosid sõltuvad nii Hodgkini lümfoomi vormist, staadiumist, patsiendi vanusest kui ka tema teiste organite seisundist.

70-90%-l ravitavatest patsientidest saadakse ravivastus, kuid uni 1/3 III või IV staadiumiga patsientidel tekib tavaliselt kolme aasta jooksul retsidiiv.[22]

Ravi kõrvaltoimed[muuda | redigeeri lähteteksti]

Ravi kõrvaltoimed sõltuvad kasutatud raviviisidest.

Viited[muuda | redigeeri lähteteksti]

  1. "Meditsiinisõnastik" 265:2004.
  2. Peeter Padrik, Hele Everaus, Onkoloogia õpik Arstiteaduskonna 4. kursusele, lk 96, 2013, Tartu Ülikooli Kirjastus OÜ, ISBN: 9789949323067.
  3. Pahaloomuline lümfogranulomatoos, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014)
  4. Ralf Küppers, Andreas Engert, ja Martin-Leo Hansmann, Hodgkin lymphoma, J Clin Invest. 2012;122(10):3439–3447. doi:10.1172/JCI61245., veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles)
  5. ON SOME MORBID APPEARANCES OF THE ABSORBENT GLANDS AND SPLEEN., READ JANUARY 10TH AND 24TH, 1832., veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles)
  6. Hodgkin's Disease - Historical Timeline, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles)
  7. K J Flavell, P G Murray, Hodgkin's disease and the Epstein-Barr virus, Mol Pathol. Oct 2000; 53(5): 262–269., PMCID: PMC1186979, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles)
  8. Risks and causes of Hodgkin lymphoma, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles)
  9. A. Hafeez Diwan, Jay Umbreit, Beverly P. Nelson, Long-Term Survival of a Patient With Human Immunodeficiency Virus Infection and Hodgkin's Lymphoma, South Med J. 2002;95(8) veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles)
  10. Lümfoom, Tartu Ülikooli Kliinikum, Hematoloogia-onkoloogia kliinik, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014)
  11. How many people get Hodgkin disease?, , veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles)
  12. Kui levinud on Hodgkini lümfoom?, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014)
  13. Symptoms of Hodgkin lymphoma, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles)
  14. Peeter Padrik, Hele Everaus, Onkoloogia õpik Arstiteaduskonna 4. kursusele, lk 96, 2013, Tartu Ülikooli Kirjastus OÜ, ISBN: 9789949323067.
  15. Symptoms of Hodgkin lymphoma, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles)
  16. Symptoms of Hodgkin lymphoma, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles)
  17. K J Flavell, P G Murray, Hodgkin's disease and the Epstein-Barr virus, Mol Pathol. Oct 2000; 53(5): 262–269., PMCID: PMC1186979, veebiversioon (vaadatud 18.05.2014) (inglise keeles)
  18. F. L. Greene u. a.: AJCC Cancer Staging Handbook. 6. Auflage. Springer, New York/ Berlin/ Heidelberg 2002.
  19. T. Lister u. a.: Report of a committee convened to discuss the evaluation and staging of patients with Hodgkin’s disease: Cotswolds meeting. In: J Clin Oncol. 1989;7, S. 1630.
  20. Peeter Padrik, Hele Everaus, Onkoloogia õpik Arstiteaduskonna 4. kursusele, lk 97, 2013, Tartu Ülikooli Kirjastus OÜ, ISBN: 9789949323067.
  21. Peeter Padrik, Hele Everaus, Onkoloogia õpik Arstiteaduskonna 4. kursusele, lk 98 - 99, 2013, Tartu Ülikooli Kirjastus OÜ, ISBN: 9789949323067.
  22. Peeter Padrik, Hele Everaus, Onkoloogia õpik Arstiteaduskonna 4. kursusele, lk 99, 2013, Tartu Ülikooli Kirjastus OÜ, ISBN: 9789949323067.

Välisallikad[muuda | redigeeri lähteteksti]