Kasutaja:LiinaTeder/Aplastiline aneemia

Allikas: Vikipeedia

Aplastiline aneemia (AA) on haruldane luuüdi talitlushäire, mille puhul luuüdi ei tooda piisavalt uusi vereloome rakke [1][2]. Kui aneemiale viitab tavaliselt madal erütrotsüütide arv, leukopeenia puhul on madal leukotsüütide tase ning trombotsütopeenia puhul madal trombotsüütide tase [3], siis aplastilise aneemiaga patsientidel on madalam kõikide vereloome rakkude – erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide hulk ehk tekib pantsütopeenia [2].

Aplastilise aneemia korral on luuüdis väga vähe vereloomerakke (pildil tumedad täpid rasvarakkude vahel)

Aplastiline aneemia võib olla nii pärilik kui omandatud [4].

Omandatud aplastilise aneemia otsene tekkepõhjus on teadmata, kuid arvatakse, et haiguse peamiseks käivitajaks on kombinatsioon hematopoeetiliste tüvirakkude defektidest ja immuunsüsteemi häirest, mille korral viirusinfektsiooni tagajärjel hakkavad T-rakud vereloomerakke hävitama. Haigust võivad soodustada ka muutused luuüdi mikrokeskkonnas [4].

Lisaks geneetilistele mutatsioonidele ning viirusnakkustele on luuüdi puudulikkuse sündroomide teket seostatud ka keskkonnatoksiinidega [5].

Epidemioloogia[muuda | muuda lähteteksti]

Aplastiline aneemia avaldub kõige sagedamini vanuses 15 kuni 25 aastat, kuid teine, väiksem esinemisharipunkt tekib pärast 60. eluaastat [6].

Meeste ja naiste puhul esinemissageduses erinevusi pole täheldatud [7].

Aplastilise aneemia esinemissagedus on 1,5 kuni 7 juhtumit miljoni elaniku kohta aastas. Euroopas ja Põhja-Ameerikas on esinemissagedus umbes 2 kuni 3 juhtumit miljoni elaniku kohta aastas, Aasias on haigusjuhtumite arv kaks kuni kolm korda kõrgem. Geograafilised erinevused esinemissageduses viitavad keskkonnaga seotud teguritele [1][8][9]. Aasia populatsioonides on aplastilise aneemia sagedamat esinemist seostatud mitte-pudelivee tarvitamisega ning pestitsiidide ja loomsete väetiste kasutamisega [10].

Omandatud aplastilise aneemia tekke põhjused[muuda | muuda lähteteksti]

Paljudel juhtudel jääb omandatud aplastilise aneemia tekke põhjus teadmatuks [2].

Hematopoeetilisi tüvirakke võivad kahjustada mõned ravimid, kemikaalid ja kiiritus [7]. Aplastilise aneemia teket on seostatud benseeniga, pestitsiididega ning putukamürkidega, mis võivad kahjustada luuüdi rakke. Seoseid on leitud ka mõningate ravimite kasutamisega ning viirusinfektsioonidega, mõlemad võivad käivitada immuunsüsteemi reaktsiooni, mis ekslikult hävitavad hematopoeetilised tüvirakud.[3]

Ravimite osas on luuüdi puudulikkuse sündroomi põhjustana välja toodud näiteks kloroamfenikool. On välja toodud, et kloramfenikool võib põhjustada kahjustusi rakkude mitokondrites, mis võib mõjutada luuüdi tüvirakkude funktsiooni, aga üldiselt on selle seos aplastilise aneemiaga väga väike [11].

Aplastilise aneemia teket on seostatud ka epilepsia ravimitega. Uuringutes on leitud, et antiepileptiliste (AED) ravimite (felbamaat, karbamasepiin, valproaat) kasutamisega kaasneb üheksakordne suurenenud risk aplastilise aneemia tekkeks. Võib oletada, et sellised tulemused võivad olla tingitud mitte epilepsia ravimitest vaid epilepsiast endast, aga selle hüpoteesi toetamiseks pole piisavalt tõendeid. [12]

Aplastiline aneemia võib tekkida HIV-nakkusega seotud tüsistusena, kuid sellest põhjustatud aplastiline aneemia on siiski väga haruldane. Hematoloogilised kõrvalekalded on HIV-nakkuse kõige tavalisemad tüsistused, need hõlmavad kõiki vererakkude liike. [13]

Hepatiidiga seotud aplastilise aneemia puhul järgneb hepatiidi tekkele luuüdi puudulikkus [14].Parvoviirus B19, Epstein-Barr viirus (EBV), tsütomegaloviirus (CMV) ja hepatiit B viirus (HBV) on kõige sagedamini aplastilise aneemiaga seostatud viirused [15].

Kokkupuude ioniseeriva kiirgusega on üks aplastilise aneemia tekke põhjuseid. Marie Curie, tuntud oma töö pärast radioaktiivsuse alal, suri aplastilise aneemia tagajärjel pärast pikka aega töötamist radioaktiivsete materjalidega [16].

Aplastilist aneemiat on seostatud ka rasedusega. Rasedus oli ka esimesena Dr. Paul Ehrlichi poolt kirjeldatud aplastilise aneemia väidetavaks põhjuseks aastal 1888. [17]

Sümptomid[muuda | muuda lähteteksti]

Aplastilise aneemiaga patsientidel on tavaliselt aneemia sümptomid ning esineb naha ja limaskestade veritsust [18].

Aneemia sümptomiteks on väsimus, suurenenud magamisvajadus, nõrkus, peapööritus, uimasus, ärrituvus, peavalud, kahvatu nahavärv ja hingamisraskused. Leukopeenia korral esineb suurenenud infektsioonide risk ning trombotsütopeeniale võivad viidata ninaverejooksud, veritsevad igemed ning suurem kalduvus verevalumitele ka minimaalsete vigastuse korral.[3]

Mõnedel aplastilise aneemiaga patsientidel esineb samal ajal ka teine luuüdi puudulikkusega seotud haigus - paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (PNH) [3].

Diagnoosimine[muuda | muuda lähteteksti]

Aplastilist aneemiat võib kahtlustada pantsütopeenia tekke korral. Diagnoosi kinnitamiseks teostatakse hindamine mitmesuguste analüüside, sealhulgas luuüdi biopsia abil. Aplastilise aneemia korral näitab see proov rakkude märkimisväärset vähenemist või täielikku puudumist. Lisaanalüüse tehakse ka teiste haiguste välistamiseks ning selleks, et teha kindlaks, kas põhjus võib olla geneetiline. [3]

Aplastilise aneemia diagnoosi kinnitamiseks ning muude võimalike pantsütopeenia põhjuste välistamiseks on vajalikud järgmised uuringud:

Ravi[muuda | muuda lähteteksti]

Aplastilise aneemia ravi varieerub sõltuvalt isiku vanusest, üldisest tervislikust seisundist ja haiguse raskusastmest. Ravi eesmärgiks on korrigeerida luuüdi puudulikkust ja ravida sümptomitest tingitud seisundit. Kaks peamist ravi vormi on luuüdi siirdamine ja immuunsüsteemi pärssiv ravi. [3]

Aplastilise aneemia toetava ravi korral leevendatakse sümptomeid, mis on tekkinud vererakkude arvu madalate näitude tõttu. See hõlmab erütrotsüütide ülekandeid aneemia vastu, trombotsüütide ülekandeid verejooksu peatamiseks või ärahoidmiseks ning antibiootikumide kasutamist infektsioonide raviks ja ärahoidmiseks.[3]

Luuüdi allogeenset siirdamist teostatakse lastel ja noortel täiskasvanutel. Luuüdi siirdamise korral asendatakse patsiendi luuüdi doonorilt saadud terve luuüdiga. Parim sobivus luuüdi siirdamiseks on identne kaksik, vend, õde või lähisugulane. Enamustel juhtudel on vajalik otsida mittesugulasdoonorit.[3][5]

Juhul, kui luuüdi siirdamine pole võimalik (näiteks sobiva doonori puudumise tõttu), siis kasutatakse immunosupressiivset medikamentoosset ravi, mille puhul kasutatakse ravimeid, et pärssida immuunsüsteemi aktiivsust [3]. Immunosupressiivne ravi on vähem koormav kui siirdamine ja on kättesaadav kõikidele patsientidele [5]. Kuna paljud aplastilise aneemia juhtumid arvatakse olevat tingitud immuunsüsteemi ekslikust rünnakust luuüdi vastu, võib immuunsüsteemi aktiivsuse pärssimine sageli võimaldada luuüdil taastuda ja luuüdi võib lõpuks hakata tootma uusi vererakke. Kaks kõige sagedamini kasutatavat immunosupressiivset ravimit, kas üksi või kombinatsioonis, on tsüklosporiin ning T-lümfotsüütide vastaseid antikehi sisaldav antitümotsüütglobuliin (ATG).[3]

Prognoos[muuda | muuda lähteteksti]

Aplastilise aneemia korral sõltub ellujäämine suurel määral vanusest, haiguse raskusastmest ja esmasele ravile reageerimisest. Pikemaaegsem elulemus on üle 75% patsientidel, kes on läbinud luuüdi siirdamise. Enamus ravimata jäetud patsientidest sureb ühe aasta jooksul haigusega seotud tüsistustesse (näiteks verejooks, infektsioonid, lümfoproliferatiivsed haigused). [19]

Viited[muuda | muuda lähteteksti]

  1. ↑ 1,0 1,1 Shallis, Rory M; Ahmad, Rami; Zeidan, Amer M (28. juuli 2018). "Aplastic anemia: Etiology, molecular pathogenesis, and emerging concepts". European Journal of Haematology. Volume 101, Issue 6. Lk 711–720.
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 Erhabor, Osaro; Adias, Teddy Charles (02.06.2013). Haematology Made Easy. AutorHouse. Lk 228. ISBN 978-1-4772-4651-1.
  3. ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 "Acquired Aplastic Anemia". NORD – National Organization for Rare Disorders. 20. juuni 2018.
  4. ↑ 4,0 4,1 Schoettler, Michelle L.; Nathan, David G. (8. mai 2018). "The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia: Current Concepts Revisited". DOI:10.1016/j.hoc.2018.03.001.
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 Young, Neal S. (25. oktoober 2018). "APLASTIC ANEMIA". DOI:10.1056/NEJMra1413485. PMID 30354958.
  6. ↑ Brodsky, Robert A.; Jones, Richard J. (mai 2005). "Aplastic anaemia". PubMed. DOI:10.1016/S0140-6736(05)66515-4. PMID 15885298.
  7. ↑ 7,0 7,1 Bulduk, Tuba (8. september 2023). "Aplastic anemia from past to the present: A bibliometric analysis with research trends and global productivity during 1980 to 2022". PubMed. DOI:10.1097/MD.0000000000034862.
  8. ↑ Eva Montané, Luisa Ibáñez, Xavier Vidal, Elena Ballarín, Ramon Puig, Nuria García, Joan-Ramon Laporte (aprill 2008). "Epidemiology of aplastic anemia: a prospective multicenter study". Haematologica. Vol. 93 No. 4.
  9. ↑ Krista Vaht, Magnus Göransson, Kristina Carlson, Cecilia Isaksson, Stig Lenhoff, Anna Sandstedt, Bertil Uggla, Jacek Winiarski,8 Per Ljungman, Mats Brune, Per-Ola Andersson (oktoober 2017). "Incidence and outcome of acquired aplastic anemia: real-world data from patients diagnosed in Sweden from 2000–2011". Haematologica. Vol. 102 No. 10.
  10. ↑ Issaragrisil, Surapol; Kaufman, David W.; Anderson, Theresa; Chansung, Kanchana; Leaverton, Paul E; Shapiro, Samuel; Young, Neal S. (15. veebruar 2006). "The epidemiology of aplastic anemia in Thailand". Blood. volume 107, Issue 4.
  11. ↑ Laporte, Joan-Ramon; Vidal, Xavier; Ballarín, Elena; Ibáñez, Luisa (4. jaanuar 2002). "Possible association between ocular chloramphenicol and aplastic anaemia—the absolute risk is very low". The British Journal of Clinical Pharmacology. Volume46, Issue2.
  12. ↑ Handoko, Kim B.; Souverein, Patrick C.; Van Staa, Tjeerd P.; Meyboom, Ronald H. B.; Leufkens, Hubert G. M.; Egberts, Toine C. G.; Van Den Bemt, Patricia M. L. A (19. juuli 2006). "Risk of Aplastic Anemia in Patients Using Antiepileptic Drugs". Epilepsia. Official Journal of the International League Against Epilepsy. Volume 47, Issue 7. Lk 1232–1236.
  13. ↑ Wani, Fayaz Ahmad; Charoo, Lateef Ahmad; Rasool, Javid; Rasool, Roohi (3. juuni 2013). "HIV INFECTION PRESENTING AS APLASTIC ANEMIA: A CASE REPORT" (PDF). Journal of Evolution of Medical and Dental Sciences. Volume 2, Issue 22. Lk 4024–4029.
  14. ↑ Alshaibani, Alfadel; Dufour, Carlo; Risitano, Antonio; de Latour, Regis; Aljurf, Mahmoud (15. oktoober 2020). "Hepatitis-Associated Aplastic Anemia". HEMATOLOGY/ONCOLOGY AND STEM CELL THERAPY. Volume 15, Issue 2.
  15. ↑ Varghese, G; Jain, A; Mishra, H; Verma, SP; Kushwaha, R; Verma, N (2022). "Association of Viruses with Aplastic Anemia: A Case Control Study" (PDF). Journal of Advances in Virology Research. Volume 2, Issue 1.
  16. ↑ Salerno, Silvana (15. veebruar 2017). "[Universal Expositions, physics-chemistry and new occupational diseases: the case of Marie Sklodowska Curie and radium girls]". PubMed. DOI:10.23749/mdl.v108i1.5698. PMID 28240735.
  17. ↑ Choudry, V.P.; Gupta, Sunil; Gupta, Meenal; Kashyap, Rajesh; Saxena, R (5. august 2002). "Pregnancy Associated Aplastic Anemia—A Series of10 Cases with Review of Literature". Hematology. Vol 7. Lk 233–238.
  18. ↑ 18,0 18,1 Judith C. W. Marsh, Sarah E. Ball, Jamie Cavenagh, Phil Darbyshire, Inderjeet Dokal, Edward C. Gordon-Smith, Jane Keidan, Andrew Laurie, Anna Martin, Jane Mercieca, Sally B. Killick, Rhona Stewart, John A. L. Yin, (14. september 2009). "Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia". British Journal of Haematology.{{netiviide}}: CS1 hooldus: üleliigsed kirjavahemärgid (link)
  19. ↑ Moore, Christine A.; Krishnan, Koyamangalath (17. juuli 2023). "Aplastic Anemia".
Pärit leheküljelt "https://et.wikipedia.org/w/index.php?title=Kasutaja:LiinaTeder/Aplastiline_aneemia&oldid=6568221"