Sjögreni sündroom

Allikas: Vikipeedia

Sjögreni sündroom (ladina keeles syndroma Sjögren; lüh SS) ehk autoimmuunne eksokrinopaatia ehk autoimmuunne epiteliit ehk kuiv sündroom on krooniline põletikuline autoimmuunhaigus, millele on iseloomulik aeglaselt progresseeruv kulg ja eksokriinsete näärmete lümfotsütaarne infiltratsioon ja iseloomulike Ro(SS-A)- ja La (SS-B)-autoantikehade teke.[1]

Haigusel võib eristada kahte vormi:

Etioloogia ja patogenees[muuda | redigeeri lähteteksti]

Sjögreni sündroomi etioloogia on ebaselge. Kuna riskigruppi kuuluvad peamiselt naised vanuses 40–60 aastat siis arvatakse et sündroomi välja kujunemises mängib rolli ka naissuguhormoon östrogeen, mis avaldab toimet ka humoraalsele immuunsusele.

Lisaks sellele on olulisel kohal ka geneetiline eelsoodumus. Haigus võib vallanduda ka viiruste tõttu. SS-i patogeneesi seostatakse enim tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse, inimese herpesviirus 6 ja 8-ga, b herpes simplex-viiruse, inimese parvoviirus B19-e, HI-viirusega jt.

Sündroomi korral on sagedaseimateks ilminguteks näärmeparenhüümi degeneratsioon, lümfotsütaarsed infiltraadid eksokriinsete näärmete koes, atroofia, lipomatoos ja skleroos.

Arvatakse, et SS-i patogeneesis on oluline osakaal B-lümfotsüütide hüperreaktiivsusel[1] ja T-lümfotsüütide homing'ul, aktivatsioonil (aktivaatoriteks MHC klass I ja II valgud) ja paljunemisel.

Kliiniline pilt[muuda | redigeeri lähteteksti]

Sümptomid ja kaasuvad põletikud[muuda | redigeeri lähteteksti]

Sjögreni sündroomi korral esineb peaaegu alati suu limaskesta kuivus ehk kserostoomia, mis on tingitud süljenäärmete kahjustusest. Sjögreni sündroomiga haigetele on iseloomulik kähisev hääl, neelamisraskused tahke toidu söömisel ja hiljem kujunevad välja ka sekundaarsed põletikud, nagu stomatiit, glossiit, heiliit ja hammaste kaaries. Viimane viib omakorda lõpuks välja hammaste massilisele väljalangemisele.

Lisaks sellele on häiritud ka pisaranäärmete talitlus ning see kutsub esile kseroftalmia kuiva konjunktiviidiga.

Teiste eksokriinsete näärmete kahjustus väljendub välissuguelundite, ninaneelu ja naha limaskesta kuivuses.[1]

Siseorganite kahjustustest on sagedasemad kopsude (krooniline bronhiit), mao-sooletrakti (krooniline atroofiline gastriit), neerude (glomerulonefriit) ja veresoonte kahjustus (vaskuliit). Raynaud' sündroomi täheldatakse 40%-l haigetest.[1]

Sjögreni sündroomi seostatakse ka neoplastiliste protsessidega.

Osadel inimestel võib esineda perifeerset neuropaatiat.

Loetletud haiguslikel seisunditel on omad iseloomulikud sümptomid.

Diagnoosi kodeerimine[muuda | redigeeri lähteteksti]

Rahvusvahelsies haiguste klassifikatsiooni 10.versioonis klassifitseeritakse sündroom koodiga M35.0.

Eristusdiagnoos[muuda | redigeeri lähteteksti]

SS-i tuleb eristada süljenäärmete turse korral süljenäärmete kasvajast. Sülje- ja pisaranäärmete suurenemise korral leukeemiast, lümfoomist, sarkoidoosist, amüloidoosist ja viirusinfektsioonidest (mumps, gripp, HI-viirus jt).[1]

Laboratoorsed uuringud[muuda | redigeeri lähteteksti]

Kuna Sjögreni sündroomiga kaasnevad organismis põletikulised reaktsioonid, kaasnevad sellega SR-i kiirenemine ning IgG, IgM ja IgA ning Ro(SS-A) ja La(SS-B) kontsentratsiooni tõus normaalsest kõrgemale.

Eriuuringutena võidakse läbi viia süljenäärmete stsintigraafia ja kõrvasüljenäärme sialograafia, siolomeetria.[1]

Ravi[muuda | redigeeri lähteteksti]

Selles artiklis tutvustatakse ravimit või ravimeetodit, kuid kirjutatu pole arstlik nõuanne ning selle lugemine ei asenda arsti konsultatsiooni. Vikipeedia ei vastuta iseravimise tagajärgede eest.


Sündroomi ravi käesoleval ajal ei tunta.

Silmade kuivuse sümtomite leevendamiseks manustatakse lubrikante ehk kunstpisaraid. Tuleks vältida ravimite, mis vähendavad lakrimatsiooni ja salivatsiooni, näiteks diureetikumide, antidepressantide jt kasutamist.[1]

Sündroomi kerge kulu puhul kasutatakse hüdroksüklorokiini, mida manustatakse 200 – 400 mg päevas[1] ning kortikosteroide annusega 0,5 – 1,0 mg/kg päevas.

Raske kulu puhul kasutatakse bioloogilist ravi (rituksimaab, epratusumaab, belimumaab jt).

Võidakse kasutada ka immunosupressante.

Ajaloolist[muuda | redigeeri lähteteksti]

SS-i esmakirjeldajaks peetakse vabahärra Johann von Mikulicz-Radecki't (1892). Osad uurijad aga ei pea tema poolt kirjeldatud sündroomi piisavalt täpseks ja seetõttu omistatakse sündroomi esmakirjeldus Rootsi oftalmoloogile Henrick Sjögren'ile (1899-1987), kes kirjeldas 1933. aastal keratoconjunctivitis sicca seost kuiva suu ja reumatoidartriidiga.

Viited[muuda | redigeeri lähteteksti]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 1,8 "Reumatoloogia", autorid Reinhold Birkenfeldt, Tiit Haviko, Riina Kallikorm, Mart Kull, Reet Kuuse, Chris Pruunsild, Ann Tamm ja Mare Tender, toimetanud Reinhold Birkenfeldt, lk 210 – 215, 2012, AS Medicina, ISBN 9789949919413