Polüskleroos

Allikas: Vikipeedia
(Ümber suunatud leheküljelt Multiipelskleroos)
Disambig gray.svg  See artikkel räägib kroonilisest haigusest; multisüsteemse geneetilise haiguse kohta vaata artiklit Tuberskleroos; teiste haiguste kohta vaata artiklit Skleroos

Sclerosis multiplexi demüelisatsioon. Värvunud CD68 kude näitab haiguskolde piirkonnas mitmeid makrofaage. Mõõtkava 1:100.

Polüskleroos ehk hulgiskleroos ehk hulgikoldekõvastumus ehk multipleksskleroos (ladina keeles sclerosis multiplex; inglise keeles multiple sclerosis; lühend SM) on teadmata põhjusega haigus, millele on iseloomulikud muutused kesknärvisüsteemi valgaines.[1]

Polüskleroosi käigus hävitab autoimmuunne põletik närvirakkude ümber oleva müeliinkihi. Vahel võib esineda ka närvirakkude jätkete katkemine. Haiguse täpne etioloogia ei ole teada, aga arvatakse, et oluline on teatud pärilike ja keskkonnafaktorite koosmõju.[2]

Haigus tabab tavaliselt noori inimesi ja on kaks korda sagedasem naistel. Esinemissagedus on 2–150 inimest 100 000 kohta.[3] Eestis on vastav näitaja umbes 100 inimest 100 000 kohta.[4]

Ülevaade[muuda | redigeeri lähteteksti]

Polüskleroos mõjutab pea-ja seljaaju närvirakkude võimet omavahel suhelda. Kommunikatsioon toimub elektriliste signaalide e. aktsioonipotentsiaalide levimisel piki aksoneid, mis on kaetud erilise isoleeriva müeliinikihiga. Polüskleroosi korral ründab organismi immuunsüsteem oma närvisüsteemi, kahjustades müeliini. Müeliinkihi kahjustusel võib tulemuseks olla närviimpulsside liikumise aeglustumine või lakkamine, mis omakorda on närvisüsteemile laastava tagajärjega [5] [6]. Kahjustused tekivad mitmete väikeste kolletena pea- ja seljaaju valgeaines (valgeaine koosneb peamiselt müeliinist). Väliselt jätavad kolded mulje, nagu oleks tegemist tihenenud piirkondadega. Sellest tuleneb haiguse nimetus sclerosis multiplex – mitmesed tihenenud kolded [7][8].

Polüskleroosi on kõige sagedasem noori täiskasvanuid invaliidistav neuroloogiline haigus [9]. Haiguse tekkeiga jääb tavaliselt 10. ja 60. eluaasta vahele. Kõige rohkem haigestub 20–30-aastaseid inimesi [10]. Eestis on umbes 1500 sclerosis multiplexi diagnoosiga patsienti ning terves maailmas umbes 2 miljonit [9]. Polüskleroosi haigestumise risk oleneb ka sellest, millisel laiuskraadil on isik elanud enne 15-aastaseks saamist – parasvöötme laiuskraadidel on haigestumus suurem. Riskigrupiks on naised ja sagedamini haigestuvad valgenahalised inimesed kui asiaadid ning mustanahalised [10].

Sümptomid[muuda | redigeeri lähteteksti]

Sõltuvalt kohast, kuhu kahjustuskolded on tekkinud, võib inimesel esineda mitmeid erinevaid kaebusi [2].

Sümptomid:

Füüsilise koormuse või kõrgenenud välistemperatuuri mõjul võivad teatud haigussümptomid süveneda ja seda nimetatakse Uhthoffi fenomeniks [11][7][10]. Polüskleroosil on erineva raskusastmetega haigusvorme. Enamikul ehk umbes 80%-l juhtudest on tegemist nn. tavalise vormiga, kus haigus kulgeb ägenemiste ning vaibumistega. Umbes 20%-l juhtudest on haigus primaarselt progresseeruva kuluga, mis on halvaloomuline ravile mittealluv vorm. Haigusnähud süvenevad kiiresti ning keskmiselt viie aasta pärast kujuneb invaliidsus. Pooltel patsientidel, kellel esineb ägenemiste ja remissioonidega kulg, areneb sekundaarselt progresseeruv vorm[10].

Sclerosis multiplexi alatüübid[muuda | redigeeri lähteteksti]

Haiguskulu järgi eristatakse nelja erinevat sclerosis multiplexi vormi:

  • Ägenemiste ehk retsidiivide ja remissioonidega SM (remissioon on stabiilne seisund, kus ägenemise ajal tekkinud sümptomid on vähenenud või kadunud)

See on kõige sagedasem polüskleroosi vorm, mis esineb umbes 40% kõigist haigusjuhtudest. Ägenemiste ja remissioonidega SM vormile on iseloomulikud ägenemised, mis tekivad iseenesest ja mööduvad (täielikult või osaliselt) teatud aja jooksul, kuni seisund stabiliseerub. Selle vormi puhul ei esine SM-ile iseloomulike nähtude progresseerumist ehk sümptomid ei süvene ilma uute ägenemisteta.

  • Sekundaarse progresseerumisega SM
    1. Ägenemistega
    2. Ägenemisteta

Kui ägenemiste ja remissioonidega SM-i haiged ei saa ravi, areneb 10 aasta jooksul ligikaudu pooltel nendest välja sekundaarselt progresseeruv polüskleroosi vorm. Seda tõenäosust saab märgatavalt vähendada, kui alustada võimalikult kiiresti raviga (preparaatidega, mis modifitseerivad haiguse kulgu- nn. immuunomodulleeriva raviga) pärast diagnoosi panekut. Osal sekundaarselt progresseeruva SM-i haigetel võivad tekkida uued ägenemised, osal aga mitte. Sekundaarse progresseerumise korral süvenevad (pikkamööda) haigussümptomid ja töövõimetuse aste.

  • Primaarselt progresseeruv SM

Primaarselt progresseeruva polüskleroosi haigetele on haiguse diagnoosi panekust alates omane sümptomite pidev järk-järguline süvenemine ilma uute retsidiivideta. See on haigusvorm, kus ei esine selgete ägenemiste ega paranemistega perioode. See haigusvorm esineb kõige sagedamini inimestel vanuses 40 aastat ja vanemad (harvadel juhtudel haigestuvad sellesse SM-i vormi ka nooremad inimesed). Erinevalt teistest SM-i vormidest esineb progresseeruvat vormi võrdselt nii naistel kui meestel. Haiguse esmasteks tundemärkideks on kõnnakuhäired, mis raskendavad oluliselt liikumist [9][12].

Tekkepõhjused[muuda | redigeeri lähteteksti]

Sclerosis multiplex on autoimmuunhaigus, mille korral organism ei suuda eristada oma rakkusid võõrastest ning tekib immuunreaktsioon enese kudede vastu. SM-i haigete organismis stimuleerivad leukotsüüdid rünnakut närvirakkusid isoleeriva müeliinkesta vastu [13]. Sclerosis multiplexi täpne etioloogia ei ole veel teada. Arvatakse, et SM tekib pärilike ja keskkonnafaktorite koosmõjul ning hüpoteesiks on ka viiruslike faktorite mõju.

Geneetika[muuda | redigeeri lähteteksti]

SM ei ole pärilik haigus, kuid võrreldes tavapopulatsiooniga on polüskleroosiga inimeste lastel mõnevõrra suurem risk haigestuda. Uurimuste andmetel on polüskleroosihaige inimese perekonnaliikmete haigestumise risk järgmine:

  • õel 4,4%
  • vennal 3,2%
  • lapsel 1,8%
  • kui SM-i põevad mõlemad vanemad, suureneb risk järglasel ligikaudu 20% [13].

Assotsiatsiooniuuringutes on leitud ka kandidaatgeene, mida seostatakse sclerosis multiplexiga. Kuuendas kromosoomis paikneva leukotsüütide antigeense süsteemi (HLA geenikompleksi alleele DR15 ja DQ6) seostatakse suurenenud haigestumise riskiga [2] (HLA-C554 ja HLA-DRB1 lookusel on kaitsev efekt) [2] [11]. Uurijad ei saa siiski kogu haiguse teket seletada HLA süsteemi geneetiliste muutustega. Hiljuti avastati kahes Euroopa riigis (Saksamaa ja Prantsusmaa) SM populatsioonis kaks uut üksiku nukleotiidi polümorfismi (SNP) IL2RA geenis (rs12722489, rs2104286) ja üks SNP IL7RA geenis (rs6897932), mida uurijad seostavad haiguse tekkega [14].

Ajalugu[muuda | redigeeri lähteteksti]

Sclerosis multiplex on üks paljudest haigustest, mis eksisteeris kaua enne omale nime saamist. Arstid usuvad, et juba keskajast pärinevad kirjutised teatud sümptomitest, mis viitavad SM-le. Üks esimesi teadaolevaid polüskleroosi põdevaid patsiente oli Hollandist pärit naine Lidwina, kes suri 1433. aastal. Pariisi Ülikooli professor, Dr. Jean-Martin Charcot, keda kutsutakse ka “neuroloogia isaks” [15], oli esimene, kes kirjeldas sclerosis multiplexi kui haigust. Tema ühel naissoost patsiendil esines ebaharilik sümptomite kombinatsioon. Ükski Dr. Jean-Martin Charcot’i poolt kasutatud ravimeetoditest ei aidanud. Pärast patsiendi surma lahkas ta naise aju ning avastas ajus haiguskolded. Ta nimetas need sclerose en plaques’iks. Müeliin avastati peagi pärast seda, kuid tema olulisus haiguse tekkes jäi veel kauaks teadmata [16]. Haiguse kulgu mõjutavad ravimid võeti kliinilises praktikas kasutusele alles 1990. aastate keskel [9].

Diagnoos ja ravi[muuda | redigeeri lähteteksti]

Sclerosis multiplexi diagnoos on kliiniline ja radioloogiline. Eristatakse kliiniliselt kindlat ja laboratoorselt kindlalt, kliiniliselt võimalikku ning laboratoorselt võimalikku diagnoosi, mille aluseks on kindlad diagnoosi kriteeriumid.

SM diagnoosimiseks peab olema tõestatud magnetresonantstomograafilisel ülesvõttel ajust (magnetresonantstomograafia MRT-s) dissemineeritud kahjustus ajas ja ruumis, kliinilised sümptomid peavad diagnoosimiseks kestma vähemalt 24 tundi ning kahe haigusataki (ägenemise) vahele peab jääma vähemalt 1 kuu.

Lisaks kliinilistele sümptomitele on väga olulised ka radioloogilised ja laboratoorsed andmed: pea- ja seljaaju MRT uuring ning oligoklonaalse gammapaatia määramine liikvorist [9][10]. KT ehk röntgenkompuutertomograafia on peale MRT-d teine tänapäevane piltdiagnostikameetod. Kuid diagnoosimisel on see kasutatav ainult üksikutel juhtudel ja pigem diferentsiaaldiagnostilistel eesmärkidel teiste haiguste välistamiseks, samuti juhul kui MRT-d pole võimalik teostada (vastunäidustused MRT-ks) [17]

Polüskleroosi ei ole võimalik hetkel olemasoleva raviga välja ravida. On olemas ravimite grupid – beetainterferoonid ning kopaksoon, mis vähendavad ägenemiste arvu 1/3 võrra. Vahel kasutatakse ka keemiaravi preparaate, kuid seda otsustatakse alati individuaalselt, sõltuvalt haiguse kulust ning vormist. Üldisteks ravipõhimõteteks on hoiduda liigsest füüsilisest koormusest ning kuumusest. Kuum ilm ja palavik võivad esile kutsuda närvijuhtivuse aeglustumist ning raskendada sümpotmeid [18].

Viited[muuda | redigeeri lähteteksti]

  1. "Meditsiinisõnastik" 269:2004.
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 Eesti Sclerosis Multiplex’i Ühingute Liit. Mis on sclerosis multiplex (SM)?. (PDF) (eesti keel)
  3. Rosati, G. (aprill 2001). "The prevalence of multiple sclerosis in the world: an update". Neurol. Sci. 22 (2): 117–39. doi:10.1007/s100720170011. PMID 11603614.
  4. Sclerosis multiplex’i tänapäevane ravi Eesti Arst, 2009
  5. Compston A, Coles A (April 2002). "Multiple sclerosis". Lancet 359 (9313): 1221–31. doi:10.1016/S0140-6736(02)08220-X. PMID 11955556. 
  6. Sikut, R. Rakubioloogia loengute konspekt: Närvirakk e. neuron. (eesti keel)
  7. 7,0 7,1 SCLEROSIS MULTIPLEX. (eesti keel)
  8. Clanet M (June 2008). "Jean-Martin Charcot. 1825 to 1893" (PDF). Int MS J 15 (2): 59–61. PMID 18782501. 
    * Charcot, J. (1868). "Histologie de la sclerose en plaques". Gazette des hopitaux, Paris 41: 554–5. 
  9. 9,0 9,1 9,2 9,3 9,4 Gross-Paju, K. ; Kannel, K. ; Sorro, U.. Sclerosis multiplex’i tänapäevane ravi. (PDF) (eesti keel)
  10. 10,0 10,1 10,2 10,3 10,4 Lerner, A. ; Zaidat, O. Neuroloogi taskuraamat, Tallinn : Medicina, 2004 (lk 298–299)
  11. 11,0 11,1 Compston A, Coles A|title=Multiple sclerosis|journal=Lancet|volume=372|issue=9648|pages=1502–17|year=2008| month=October|pmid=18970977| doi=10.1016/S0140-6736(08)61620-7|url=}}
  12. Kuidas progresseerub SM?. (eesti keel)
  13. 13,0 13,1 Mis kutsub esile SM-i?. (eesti keel)
  14. Weber, F. ; Fontaine, B. ; Cournu-Rebeix, I.. IL2RA and IL7RA genes confer susceptibility for multiple sclerosis in two independent European populationsIL2RA and IL7RA as risk factors for MS. (inglise keel)
  15. Loren A. Rolak, M.D., Marshfield Clinic, Marshfield WI. The Basic Facts The History of MS. (inglise keel)
  16. Freeman, S.. Multiple Sclerosis Overview. (inglise keel)
  17. Sclerosis multiplex'i Eesti ravijuhend. (eesti keel)
  18. Sclerosis multiplex. (eesti keel)

Välislingid[muuda | redigeeri lähteteksti]