Prioonid

Prioonid ehk priionid (mittesoovitav eestikeelne vorm prion; tuleneb ingliskeelsest protein infectious (infection) particles) on viirustest väiksemad, ainult valgust koosnevad nakkushaigusetekitajad.

Prioonid kui haigustekitajad avastas ameeriklane Stanley Prusiner, mille eest sai ta 1997. aasta Nobeli auhinna.

Prioonid on normaalsete valkude nakkuslikud vormid, mis muudavad terveid valke endasarnasteks. Prioonid põhjustavad imetajatel mitmeid neurodegeneratiivseid haigusi: skreipi (inglise scrapie) lammastel, veiste käsnjas ajuhaigus ehk hullulehmatõbi veistel ja Creutzfeldti-Jakobi tõbi inimestel.

Prioonid kahjustavad pea- ja seljaaju. Nende toimel tekivad tavalisest valgust spetsiifilised fibrillid. Ajukude muutub arvukate vakuoolide tõttu poorseks ja meenutab struktuurilt käsna. Sellest ka haiguse nimetus – spongioosne ehk käsnjas entsefalopaatia.

Prioonid on väga vastupidavad. Nad ei hävi tavalisel kuumutamisel, külmutamisel ega kuivatamisel.

Prioonhaigused

Inimesel on eristatud vähemalt viit prioonhaigust:

• Kuru
• Creutzfeldti-Jakobi tõbi ja selle uus variatsioon (CJD ja vCJD) – 15% pärilikud ja enamik sporaadilised
• Gerstmann-Straussler-Scheinkeri tõbi (GSD) – enamikul juhtudest leitud perekondlikult pärilikuna (mõnel juhul 4–6 põlvkonda kordusi)
• Fataalne perekondlik unetus (fatal familial insomnia, FFI) – ainult pärilikuna mõnes suguvõsas

Mõned uurijad peavad prioonhaiguseks ka Alpersi sündroomi – lastel esinevat degeneratiivset haigust, mille puhul aju käsnja degeneratsiooniga kaasneb sageli maksa tegevuse häireid.

Need haigused võivad olla kas pärilikud (dominantsed), sporaadilised (tundmata põhjusega üksikjuhud) või nakkuslikud.

Pärilikud prioonhaigused esinevad eri rahvarühmades erineva sagedusega, sporaadilised juhud aga kõikjal umbes 1 juht miljoni elaniku kohta aastas. Prioonhaiguste kindlalt tõestatud nakkusjuhud on inimesel olnud harvad (va. kurupuhang Uus-Guineal). Need nakkused on enamasti saadud silma sarvkesta siirdamisest, inimese hüpofüüsihormoonide manustamisest või ajju viidud EEG-elektroodide kaudu.

Loomadel:

• Skreibi – lammaste ja kitseda kratsimistõbi
• veistehullus ehk hullulehmatõbi (BSE)

Nakatumine

Prioonhaigused on nakkuslikud nakkushaigused, kuid on ka võimalik haigestumine ilma välise nakkuseta. Haigestunud organismis ei teki antikehi priooni vastu. Haiguse peiteaeg on väga pikk, olenevalt liigist ja nakatumise teest mitmest kuust 10 aastani.

Prioonhaigused võib üle kanda surnud (või haigestunud) indiviidi ajukudede või nende ekstraktide manustamisega suukaudselt, verre või ajju. Kõige infektsioossemad on pea- ja seljaaju, lümfoidsed organid (peamiselt põrn) ja soolestikukude. Eksperimentaalselt ei ole kinnitust leidnud haiguse levik lihaskoe, vere ja piima kaudu. Kõige kergemini toimub nakatumine priooniallika inokuleerimisel peaajju, raskem on haigustekitajat üle kanda intravenoosselt, subkutaanselt, intraperitoneaalselt või suu kaudu. Ka liikidevaheline ülekanne on võimalik, kuid raskem kui sama liigi piires. Liigibarjäär on seda suurem, mida erinevamad on vastavad liigid geneetiliselt ja mida erinevamad seega ka nende proteiinid on.

Seniste uurimiste alusel väidetakse, et emalt lapsele, loote- ega imikueas nakkus üle ei kandu. Vastuvaidlematuid tõendeid inimese nakatumisest haigete loomade toiduks tarvitamisest ei ole, kuigi on kaudseid (farmeritel esineb CJD sagedamini kui teistel elanikkonna gruppidel). Inimese kõigi prioonhaiguste, sealjuures nii nakkuslike, pärilike kui ka sporaadiliste juhtude puhul on saadud haiguse ülekandeid katseloomadele.

Välislingid

• Mart Viikmaa: "Nobeli preemia priooni eest" Postimees, 1997
• Mart Viikmaa: "Prioonid -- iseäralikud haigusetekitajad" Eesti Loomaarstlik Ringvaade, XXIII, 4, 1997,
• Mart Viikmaa: "Prioon ei ole enam mõistatus" Eesti Loomaarstlik Ringvaade, XXIII, 4, 1997
• Tiit Kändler: "Hullulehmatõbe põhjustavad hulluks läinud valgud" Eesti Ekspress, 18. jaanuar 2001
• Marie Fischer: "Transmissiivsed spongiformsed entsefalopaatiad ja nende patogenees" 2001 (referaat)
• "Uus suund evolutsioonis: prioonvalgud aitavad pärmidel ellu jääda" Novaator, 17. veebruar 2012