Sjögreni sündroom: erinevus redaktsioonide vahel

Allikas: Vikipeedia
Eemaldatud sisu Lisatud sisu
Addbot (arutelu | kaastöö)
P Bot: Migrating 27 interwiki links, now provided by Wikidata on d:q335555 (translate me)
Mariina (arutelu | kaastöö)
Resümee puudub
1. rida: 1. rida:
{{ToimetaAeg|kuu=veebruar|aasta=2013}}
{{ToimetaAeg|kuu=veebruar|aasta=2013}}


'''Sjögreni sündroom (SS)''' on [[autoimmuunhaigus]], millele on iseloomulik progresseeruv kulg ja eksokriinsete näärmete lümfotsütaarne inflitratsioon.
'''Sjögreni sündroom''' ([[ladina keel]]es ''syndroma Sjögren''; lüh '''SS''')
ehk '''autoimmuunne eksokrinopaatia''' ehk '''autoimmuunne epiteliit''' ehk '''kuiv sündroom''' on krooniline põletikuline [[autoimmuunhaigus]], millele on iseloomulik aeglaselt progresseeruv kulg ja eksokriinsete näärmete lümfotsütaarne infiltratsioon ja iseloomulike Ro(SS-A)- ja La (SS-B)-[[autoantikeha]]de teke.<ref name="Reumatoloogia">"Reumatoloogia", autorid [[Reinhold Birkenfeldt]], [[Tiit Haviko]], [[Riina Kallikorm]], [[Mart Kull]], [[Reet Kuuse]], [[Chris Pruunsild]], [[Ann Tamm]] ja [[Mare Tender]], toimetanud Reinhold Birkenfeldt, lk 210 – 215, 2012, AS [[Medicina]], ISBN 9789949919413</ref>


Haigusel võib eristada kahte vormi:
Haigusel võib eristada kahte vormi:
* primaarne teisi autoimmuunseid haigusi ei esine;
* '''primaarne Sjögreni sündroom''' on kuiv sündroom teisi autoimmuunseid haigusi ei esine;
* sekundaarne lisaks võivad esineda ka [[skleroderma]], [[reumatoidartriit]], [[süsteemne erütematoosne luupus]], [[polümüosiit]], [[diabeet]], [[vaskuliit]].
* '''sekundaarne Sjögreni sündroom''' - lisaks võivad esineda ka [[skleroderma]], [[reumatoidartriit]], [[süsteemne erütematoosne luupus]], [[polümüosiit]], [[dermatomüosiit]], sidekoehaiguse segavorm, krooniline aktiivne hepatiit, [[diabeet]], [[Gravesi haigus]], [[raskekujuline müasteenia]], [[nodoosne polüarteriit]], [[vaskuliit]], [[türeoidiit]].<ref name="Reumatoloogia" />


==Etioloogia ja patogenees==
==Etioloogia ja patogenees==

Sjögreni sündroomi riskigruppi kuuluvad peamiselt naised vanuses 40–60 aastat. Lisaks sellele on olulisel kohal ka hormonaalne ja geneetiline eelsoodumus. Haigus vallandub peamiselt sialotroopse viiruse tõttu. Haiguse korral on sagedaseimateks ilminuteks näärmeparenhüümi degeneratsioon, infiltraadid eksokriinsete näärmete [[Kude|koes]], atroofia, lipomatoos ja skeroos.
Sjögreni sündroomi etioloogia on ebaselge. Kuna riskigruppi kuuluvad peamiselt naised vanuses 40–60 aastat siis arvatakse et sündroomi välja kujunemises mängib rolli ka naissuguhormoon [[östrogeen]], mis avaldab toimet ka [[humoraalne immuunsus|humoraalsele immuunsusele]].

Lisaks sellele on olulisel kohal ka geneetiline eelsoodumus. Haigus võib vallanduda ka viiruste tõttu. SS-i patogeneesi seostatakse enim tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse, inimese herpesviirus 6 ja 8-ga, b herpes simplex-viiruse, inimese [[parvoviirus B19]]-e, [[HI-viirus]]ega jt.

Sündroomi korral on sagedaseimateks ilminguteks näärmeparenhüümi degeneratsioon, lümfotsütaarsed infiltraadid eksokriinsete näärmete [[Kude|koes]], atroofia, lipomatoos ja skleroos.

Arvatakse, et SS-i patogeneesis on oluline osakaal [[B-lümfotsüüt]]ide hüperreaktiivsusel<ref name="Reumatoloogia" /> ja [[T-lümfotsüüt]]ide ''homing'''ul, aktivatsioonil (aktivaatoriteks [[Peamine koesobivuskompleks|MHC]] klass I ja II valgud) ja paljunemisel.


==Kliiniline pilt==
==Kliiniline pilt==
===Sümptomid ja kaasuvad põletikud===
Sjögreni sündroomi korral esineb peaaegu alati suu kuivus, mis on tingitud süljenäärmete kahjustusest. Lisaks sellele on häiritud ka pisaranäärmete talitlus ning see kutsub esile kuiva [[Konjunktiviit|konjunktiviidi]]. Teiste eksokriinsete näärmete kahjustus väljendub välissuguelundite, [[Nina|ninaneelu]] ja [[Nahk|naha]] [[limaskest]]a kuivuses.
Sjögreni sündroomiga haigetele on iseloomulik kähisev hääl, neelamisraskused tahke toidu söömisel ja hiljem kujunevad välja ka stomatiit, hammaste [[kaaries]]. Viimane viib omakorda lõpuks välja hammaste massilisele väljalangemisele.
Sjögreni sündroomi korral esineb peaaegu alati [[suu]] [[limaskest]]a kuivus ehk [[kserostoomia]], mis on tingitud [[süljenääre|süljenäärmete]] kahjustusest. Sjögreni sündroomiga haigetele on iseloomulik kähisev hääl, neelamisraskused tahke toidu söömisel ja hiljem kujunevad välja ka sekundaarsed [[põletik]]ud, nagu [[stomatiit]], [[glossiit]], [[heiliit]] ja [[hammas]]te [[kaaries]]. Viimane viib omakorda lõpuks välja hammaste massilisele väljalangemisele.
Siseorganite kahjustustest on sagedasemad [[Bronhiit|krooniline bronhiit]], vaskuliit, glomerulonefriit.


Lisaks sellele on häiritud ka pisaranäärmete talitlus ning see kutsub esile [[kseroftalmia]] kuiva [[Konjunktiviit|konjunktiviidiga]].
==Laboratoorsed uuringud ja ravi==

Teiste eksokriinsete [[näärmed|näärmete]] kahjustus väljendub [[välissuguelund]]ite, [[Nina|ninaneelu]] ja [[Nahk|naha]] [[limaskest]]a kuivuses.<ref name="Reumatoloogia" />

Siseorganite kahjustustest on sagedasemad [[kops]]ude ([[Bronhiit|krooniline bronhiit]]), mao-sooletrakti (krooniline atroofiline gastriit), [[neer]]ude ([[glomerulonefriit]]) ja [[veresoon]]te kahjustus ([[vaskuliit]]). Raynaud' sündroomi täheldatakse 40%-l haigetest.<ref name="Reumatoloogia" />

Sjögreni sündroomi seostatakse ka neoplastiliste protsessidega.

Osadel inimestel võib esineda perifeerset neuropaatiat.

Loetletud haiguslikel seisunditel on omad iseloomulikud sümptomid.

==Diagnoosi kodeerimine==

[[Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon|Rahvusvahelsies haiguste klassifikatsiooni]] [[RHK-10|10.versioonis]] klassifitseeritakse sündroom koodiga M35.0.

===[[Eristusdiagnoos]]===

SS-i tuleb eristada süljenäärmete turse korral süljenäärmete [[kasvaja]]st. Sülje- ja pisaranäärmete suurenemise korral [[leukeemia]]st, [[lümfoom]]ist, [[sarkoidoos]]ist, [[amüloidoos]]ist ja [[viirusinfektsioon]]idest ([[mumps]], [[gripp]], [[HI-viirus]] jt).<ref name="Reumatoloogia" />

==Laboratoorsed uuringud==

Kuna Sjögreni sündroomiga kaasnevad organismis põletikulised reaktsioonid, kaasnevad sellega SR-i kiirenemine ning IgG, IgM ja IgA ning Ro(SS-A) ja La(SS-B) kontsentratsiooni tõus normaalsest kõrgemale.

Eriuuringutena võidakse läbi viia süljenäärmete stsintigraafia ja kõrvasüljenäärme sialograafia, siolomeetria.<ref name="Reumatoloogia" />

==Ravi==
{{ravi}}
{{ravi}}
Kuna Sjögreni sündroomiga kaasnevad organismis põletikulised reaktsioonid, kaasnevad sellega SR-i kiirenemine ning IgG, IgM ja IgA ning Ro(SS-A) ja Ra(SS-B) kontsentratsiooni tõus normaalsest kõrgemale.


Sündroomi ravi käesoleval ajal ei tunta.
Silmade kuivuse leevendamiseks manustatakse [[Kunstpisarad|kunstpisaraid]], vältida tuleb diureetikumide ja antidepressantide kasutamist. Raviks kasutatakse peamiselt [[Hüdroksüklorokiin|hüdroksüklorokiini]], mida manustatakse 200 mg päevas ning [[Kortikosteroidid|kortikosteroide]] annusega 0,5 – 1,0 mg/kg päevas.

Silmade kuivuse sümtomite leevendamiseks manustatakse lubrikante ehk [[Kunstpisarad|kunstpisaraid]]. Tuleks vältida ravimite, mis vähendavad lakrimatsiooni ja salivatsiooni, näiteks [[diureetikum]]ide, [[antidepressant]]ide jt kasutamist.<ref name="Reumatoloogia" />

Sündroomi kerge kulu puhul kasutatakse [[Hüdroksüklorokiin|hüdroksüklorokiini]], mida manustatakse 200 – 400 mg päevas<ref name="Reumatoloogia" /> ning [[Kortikosteroidid|kortikosteroide]] annusega 0,5 – 1,0 mg/kg päevas.

Raske kulu puhul kasutatakse bioloogilist ravi (rituksimaab, epratusumaab, belimumaab jt).

Võidakse kasutada ka immunosupressante.

==Ajaloolist==

SS-i esmakirjeldajaks peetakse vabahärra [[Johann von Mikulicz-Radecki]]'t (1892). Osad uurijad aga ei pea tema poolt kirjeldatud sündroomi piisavalt täpseks ja seetõttu omistatakse sündroomi esmakirjeldus [[Roots]]i [[oftalmoloog]]ile [[Henrick Sjögren]]'ile (1899-1987), kes kirjeldas [[1933]]. aastal ''keratoconjunctivitis sicca'' seost kuiva suu ja [[reumatoidartriit|reumatoidartriidiga]].

== Viited ==
{{viited}}

{{Portaal|Meditsiin}}


[[Kategooria:Reumatoloogia]]
[[Kategooria:Reumatoloogia]]
[[Kategooria:Süsteemsed sidekoehaigused]]

Redaktsioon: 27. juuli 2014, kell 19:00

Sjögreni sündroom (ladina keeles syndroma Sjögren; lüh SS) ehk autoimmuunne eksokrinopaatia ehk autoimmuunne epiteliit ehk kuiv sündroom on krooniline põletikuline autoimmuunhaigus, millele on iseloomulik aeglaselt progresseeruv kulg ja eksokriinsete näärmete lümfotsütaarne infiltratsioon ja iseloomulike Ro(SS-A)- ja La (SS-B)-autoantikehade teke.[1]

Haigusel võib eristada kahte vormi:

Etioloogia ja patogenees

Sjögreni sündroomi etioloogia on ebaselge. Kuna riskigruppi kuuluvad peamiselt naised vanuses 40–60 aastat siis arvatakse et sündroomi välja kujunemises mängib rolli ka naissuguhormoon östrogeen, mis avaldab toimet ka humoraalsele immuunsusele.

Lisaks sellele on olulisel kohal ka geneetiline eelsoodumus. Haigus võib vallanduda ka viiruste tõttu. SS-i patogeneesi seostatakse enim tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse, inimese herpesviirus 6 ja 8-ga, b herpes simplex-viiruse, inimese parvoviirus B19-e, HI-viirusega jt.

Sündroomi korral on sagedaseimateks ilminguteks näärmeparenhüümi degeneratsioon, lümfotsütaarsed infiltraadid eksokriinsete näärmete koes, atroofia, lipomatoos ja skleroos.

Arvatakse, et SS-i patogeneesis on oluline osakaal B-lümfotsüütide hüperreaktiivsusel[1] ja T-lümfotsüütide homing'ul, aktivatsioonil (aktivaatoriteks MHC klass I ja II valgud) ja paljunemisel.

Kliiniline pilt

Sümptomid ja kaasuvad põletikud

Sjögreni sündroomi korral esineb peaaegu alati suu limaskesta kuivus ehk kserostoomia, mis on tingitud süljenäärmete kahjustusest. Sjögreni sündroomiga haigetele on iseloomulik kähisev hääl, neelamisraskused tahke toidu söömisel ja hiljem kujunevad välja ka sekundaarsed põletikud, nagu stomatiit, glossiit, heiliit ja hammaste kaaries. Viimane viib omakorda lõpuks välja hammaste massilisele väljalangemisele.

Lisaks sellele on häiritud ka pisaranäärmete talitlus ning see kutsub esile kseroftalmia kuiva konjunktiviidiga.

Teiste eksokriinsete näärmete kahjustus väljendub välissuguelundite, ninaneelu ja naha limaskesta kuivuses.[1]

Siseorganite kahjustustest on sagedasemad kopsude (krooniline bronhiit), mao-sooletrakti (krooniline atroofiline gastriit), neerude (glomerulonefriit) ja veresoonte kahjustus (vaskuliit). Raynaud' sündroomi täheldatakse 40%-l haigetest.[1]

Sjögreni sündroomi seostatakse ka neoplastiliste protsessidega.

Osadel inimestel võib esineda perifeerset neuropaatiat.

Loetletud haiguslikel seisunditel on omad iseloomulikud sümptomid.

Diagnoosi kodeerimine

Rahvusvahelsies haiguste klassifikatsiooni 10.versioonis klassifitseeritakse sündroom koodiga M35.0.

Eristusdiagnoos

SS-i tuleb eristada süljenäärmete turse korral süljenäärmete kasvajast. Sülje- ja pisaranäärmete suurenemise korral leukeemiast, lümfoomist, sarkoidoosist, amüloidoosist ja viirusinfektsioonidest (mumps, gripp, HI-viirus jt).[1]

Laboratoorsed uuringud

Kuna Sjögreni sündroomiga kaasnevad organismis põletikulised reaktsioonid, kaasnevad sellega SR-i kiirenemine ning IgG, IgM ja IgA ning Ro(SS-A) ja La(SS-B) kontsentratsiooni tõus normaalsest kõrgemale.

Eriuuringutena võidakse läbi viia süljenäärmete stsintigraafia ja kõrvasüljenäärme sialograafia, siolomeetria.[1]

Ravi

Siin tutvustatakse ravimit või ravimeetodit, kuid kirjutatu pole arstlik nõuanne ja see ei asenda arsti konsultatsiooni. Vikipeedia ei vastuta iseravimise tagajärgede eest.


Sündroomi ravi käesoleval ajal ei tunta.

Silmade kuivuse sümtomite leevendamiseks manustatakse lubrikante ehk kunstpisaraid. Tuleks vältida ravimite, mis vähendavad lakrimatsiooni ja salivatsiooni, näiteks diureetikumide, antidepressantide jt kasutamist.[1]

Sündroomi kerge kulu puhul kasutatakse hüdroksüklorokiini, mida manustatakse 200 – 400 mg päevas[1] ning kortikosteroide annusega 0,5 – 1,0 mg/kg päevas.

Raske kulu puhul kasutatakse bioloogilist ravi (rituksimaab, epratusumaab, belimumaab jt).

Võidakse kasutada ka immunosupressante.

Ajaloolist

SS-i esmakirjeldajaks peetakse vabahärra Johann von Mikulicz-Radecki't (1892). Osad uurijad aga ei pea tema poolt kirjeldatud sündroomi piisavalt täpseks ja seetõttu omistatakse sündroomi esmakirjeldus Rootsi oftalmoloogile Henrick Sjögren'ile (1899-1987), kes kirjeldas 1933. aastal keratoconjunctivitis sicca seost kuiva suu ja reumatoidartriidiga.

Viited

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 1,8 "Reumatoloogia", autorid Reinhold Birkenfeldt, Tiit Haviko, Riina Kallikorm, Mart Kull, Reet Kuuse, Chris Pruunsild, Ann Tamm ja Mare Tender, toimetanud Reinhold Birkenfeldt, lk 210 – 215, 2012, AS Medicina, ISBN 9789949919413