Dupuytreni kontraktuur

Allikas: Vikipeedia
Dupuytreni kontraktuur
Klassifikatsioon ja välisallikad
Dupuytren´s contracture on the left hand.jpg
Dupuytreni kontraktuur vasaku käe väiksel ning nimeta sõrmel
Eestikeelne nimi Dupuytreni kontraktuur
Ladinakeelne nimi Fibromatosis fasciae [aponeurosis] palmaris
RHK-10 kood M72.0
RHK-9 kood 728.6
DiseasesDB 4011
MedlinePlus 001233
eMedicine 592 
MeSH D004387

Dupuytreni kontraktuur (inglise keeles Dupuytren's contracture) ehk peopesa sidekirme fibromatoos[1] on pihukilekõõluse (palmaaraponeuroosi) paksenemisest tulenev ühe või mitme sõrme kõverdumine. Harilikult kõverduvad nimeta ja väike sõrm. Harva keskmine sõrm, haruharva nimetissõrm või pöial. Haiguse süvenedes väheneb sõrmede liikuvus, kuni lõpuks on sõrmed täielikult kõverdunud. Tihti esineb kaebus mõlemal käelabal. Vaevuste tekkimisel Dupuytreni kontraktuuri algstaadiumis tuleks alustada mittekirurgilise raviga, milleks on sõrmede sirutusharjutused. Kirurgiline ravi on näidustatud sel juhul, kui sõrmede sirutus on muutunud täiesti puudulikuks ja nende normaalne funktsioon on kadunud.[2] Dupuytreni kontraktuuri tekkimisel on seos pärilikkusega, haigusel on teatav geneetiline eelsoodumus. Enamasti vaevab see haigus vanemaid mehi, harva esineb seda alla 30-aastastel meestel.[3]

Ajalugu[muuda | muuda lähteteksti]

Baron Guillaume Dupuytren

Haigust kirjeldas esmakordselt Felix Platter 1614. aastal.[4] Dupuytreni kontraktuur on oma nime saanud prantsuse kirurgi Baron Guillaume Dupuytreni järgi, kes kirjeldas 1834. aastal ajakirjas The Lancet operatsiooni, kuidas haigust kirurgiliselt korrigeerida. Tänu tema kirjeldustele on antud haigus saanud üldtuntuks.[5]

Sümptomid[muuda | muuda lähteteksti]

Haigust võib jaotada prolifereerumise ehk vohamise staadiumiks, involutsiooni ehk väätide tekke staadiumiks ja lõppstaadiumiks.[6]

Vohamise staadium[muuda | muuda lähteteksti]

Selles staadiumis vohavad müofibroblastid ja areneb noodul ehk sõlm. Haiguse alguses tunnevad mõned patsiendid peopesas hellust ja ebamugavustunnet, mis on põhjustatud fibrioosse koe põimumisest lokaalsete närvide ümber.[7]

Väätide tekke staadium[muuda | muuda lähteteksti]

Selles staadiumis arenevad sõlmed üle käe sidekirme kuni sõrmedeni ja tekivad väädid. Peamiseks rakutüübiks on müofibroblastid, mis koonduvad sõlmede juurde.

Dupuytreni kontraktuur parema käe nimeta sõrmel

Lõppstaadium[muuda | muuda lähteteksti]

Haigus levib sõrmedesse ja tekivad väädid, mis põhjustavad sõrmede kontraktuuri ehk könksumist. Sõlmede kude kaob koos müofibroblastide koega ja alles jääb paks kollageenkiht. Normaalne kude sisaldab tüüp I kollageeni. Haiguse põdejatel hakkab peopesa sidekirmes tüüp I kollageeni asemel vohama tüüp III kollageen, mis on märgatavalt paksem kui tüüp I kollageen. Kontraktuur süveneb, kui lauapinna test on positiivne. Testi tegemiseks asetab patsient oma käe lauale. Kui käsi on täielikult lauaga tasapinnas, siis on testi tulemus negatiivne. Kui kätt ei ole võimalik täiesti sirgelt laua tasapinnale asetada ning laua ja peopesa vahele jääb pastapliiatsisuurune vahe, loetakse test positiivseks. Positiivse tulemuse korral soovitab arst võimalikku ravimeetodit.[3] Tavaliselt on kiiritusravi haiguse algstaadiumis kõige efektiivsem.[8] Kirurgiline ravi on vajalik, kui sõrmenukiliigeste sirutuspuudulikkus on suurem kui 30 kraadi ning PIP liigeste ekstensioonipuudulikkus on suurem kui 50 kraadi.[3]

Etioloogia ja histoloogia[muuda | muuda lähteteksti]

Müofibroblastideks nimetatakse erineva päritoluga rakke, mis võivad diferentseeruda fibroblastidest, silelihasrakkudest, mesenhümaalsetest tüvirakkudest ja epiteliaalmesenhümaalset transitsiooni läbivatest epiteelirakkudest.[9][10] Elektronmikroskoopilisel vaatlusel on kirjeldatud müofibroblaste Dupuytreni koes.[11] Müofibroblastid sarnanevad silelihasrakkude ja fibroblastidega. Neid iseloomustatakse kui tsütoplasma mikrofilamentset süsteemi nimetusega α-silelihas aktiin, sest nad meenutavad silelihasrakke. Müofibroblastid on omavahel ühendatud aukliiduste kaudu, mida nimetatakse konneksiinideks.[12][12][13] Arvatakse, et Dupuytreni kontraktuuri põhjuseks võib olla müofibroblastide lõplik diferentseerumine[14] ning nende kontrollitud rakusurm ehk apoptoos.[15][14][16]. Hiljuti on leitud muutusi Dupuytreni koe rakkude apoptoosimehhanismis, mida pole normaalses koes täheldatud.[17] Pole teada, mis geenid on Dupuytreni kontraktuuri apoptoosi esilekutsujateks. Indutseerijateks on nimetatud mõningaid geene nagu c-Myc ja ced-3[14]. Lisaks neile, on teisteks mõjutajateks pakutud transformeeruvat kasvufaktorit-β (TGF-β), vereliistakutest pärit kasvufaktorit (PDGF) ja kasvaja nekroosifaktorit.[14]

Epidemioloogia[muuda | muuda lähteteksti]

Dupuytreni kontraktuur on valdavalt levinud Põhja-Euroopas. Uurimuste kohaselt pärineb haigus germaani ja keldi hõimkonnast, kes on sajandeid tagasi migreerunud üle kogu Põhja-Euroopa. Tänu väljarändajatele on haigus levinud ka Austraalias ja Põhja-Ameerikas.[18] Huvitaval kombel on Dupuytreni kontraktuur vähe levinud hiinlaste ja aafriklaste seas.[19] Islandil uuriti Dupuytreni kontraktuuri 1297 mehel ja 868 naisel. Patsientidelt võeti vereproove ja uuriti biokeemilisi näitajaid. Dupuytreni kontraktuuri kliiniline pilt oli tervikuna 19,2% meestest ja vaid 4,4% naistest. Selgus, et Islandil on üle 70-aastatest meestest Dupuytreni kontraktuuri haigeid umbes 40%, vanuses 45–49 on haigeid mehi 7,2%. Haiguse raskem vorm, kus sõrmed olid täielikult kõverdunud, esines 5% meestest. Neist vajas operatsiooni 1,4%. Haiguse raskemat vormi naistel ei esinenud.[20]

Riskitegurid[muuda | muuda lähteteksti]

Dupuytreni kontraktuuri esinemise puhul on täheldatud erinevaid tegureid, mille korral esineb haigus sagedamini:[21]

Ravi[muuda | muuda lähteteksti]

Dupuytreni kontraktuuri ravi peamine eesmärk on taastada normaalne käe funktsioon ja sõrmede liikuvus. Peamisteks tüsistusteks, mis operatsiooni tagajärjel juhtuda võivad, on närvide ja veresoonte kahjustused. Vaatamata operatsioonitehnika edukale kasutamisele, võib Dupuytreni kontraktuur sageli aastate möödudes retsidiveeruda.[3]

Mittekirurgiline ravi[muuda | muuda lähteteksti]

Põhilised mittekirurgilised ravimeetodid on käeharjutused, lahased, aparaatsed füsioteraapilised protseduurid, kiiritusravi[8] ja kollagenaasravi.[26] Kiiritusravi on kõige efektiivsem haiguse algstaadiumis, see pidurdab haiguse kulgu.[8] R. Finney kirjeldas 1955. aastal ajakirjas British Journal of Radiology esimesena kiiritusravi mõju Dupuytreni kontraktuurile.[27]

Käsi enne, järgmisel päeval ning kaks nädalat pärast Xiapexiga ravimist

Osaliselt Ameerika Ühendriikides ja Saksamaal on kiiritusravi põhiliseks Dupuytreni kontraktuuri ravimeetodiks.[28] Kollagenaasraviks on ravim Xiapex. Xiapexi toimeaine on bakteri Clostridium histolyticum kollagenaas. Dupuyteni kontraktuuri haigetel inimestel on peopeses kollageeniväädid. Ravimit süstitakse peopesas olevasse vääti. Kollagenaas on ensüüm, mis lagundab kollageeni ning tänu sellele väädid katkevad. Tavaliselt ravitakse vaid üht vääti. Kui süstist on möödas ligikaudu päev, võib arst haigele käele teha venitusharjutusi, mille ajal sirutatakse sõrmi kuni kakskümmend sekundit. Antud harjutused aitavad kaasa väädi katkemisele. Kui süstimisele ja sõrmede venitusharjutustele ei järgne soovitud tulemust, siis korratakse protseduuri kuuajaliste vahedega. Ravim on veel uudne ja pole teada, kas sel ravimil on pikatoimeline efekt.[29][30]

Kirurgiline ravi[muuda | muuda lähteteksti]

Pole olemas kirurgilist meetodit, et haigusest lõplikult vabaneda. Kirurgilise ravi põhieesmärk on eemaldada väärareng ja taastada käe normaalne funktsioon. Dupuytreni kontraktuuri kirurgilised metoodikad:[31]

Fastsiotoomia operatsiooni puhul lõigatakse väädid läbi ja haiguslikku kudet ei eemaldata.

Lokaalse fastsiektoomia puhul eemaldatakse teatud osa Dupuytreni kontraktuuri kudet.

Regionaalse fastsiektoomia puhul opereeritakse välja suurem osa haiguslikku kudet kui seda tehakse lokaalse fastsiektoomia korral.

Radikaalset fastsiektoomiat kasutatakse raskemate haigusjuhtumite korral, kus operatsiooni käigus eemaldatakse kogu haiguslik kontrakteerunud palmaarfastsia, ning ka see kude, mis pole haigusega seotud.

McCashi tehnika puhul on operatsioonijärgselt soovitatav pikaajaliselt kasutada lahast, sest haav jäetakse avatuks ning pihukilekõõlusesse tehakse pikilõige.

Dermofastsiektoomia on operatsioon, kus eemaldatakse nii nahk kui haiguslik kude. Selle meetodi eripäraks on see, et operatsiooni käigus lõigatakse välja müofibroblastide rikas nahk ning siirdatakse uus terve nahk.

Operatsioonijärgne periood[muuda | muuda lähteteksti]

Pärast operatsiooni tuleks alustada füsioteraapiliste protseduuridega, et ära hoida käe jäikust ja taastada käe tugevus. Öösiti tuleb kätt hoida lahases. See on eelduseks käe normaalse funktsiooni taastamisele ja operatsioonijärgsete komplikatsioonide ärahoidmisele. Tihti esinevateks operatsioonijärgseteks komplikatsioonideks võivad olla hematoomid ehk verevalumid, närvide kahjustused ning käe tundlikkuse vähenemine. Vaatamata sellele, et operatsioonijärgselt on komplikatsioonid kõrvaldatud ja käe funktsioon taastatud, võib Dupuytreni kontraktuur uuesti ilmneda, sest haigust ei ole võimalik välja ravida.[32]

Sarnased haigused[muuda | muuda lähteteksti]

Viited[muuda | muuda lähteteksti]

  1. Rahvusvaheline Haiguste Klassifikatsioon, 1992 http://rhk.sm.ee/result.asp?item_pk=97544.
  2. Kahn H, Loit H. "Tervise ABC", Valgus 2009 ISBN 9789985682388, lk 83.
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 Peetsalu A, "Kirurgia", 2007, 638, Medicina, tõlgitud teosest Kirurgia Kustannus Oy Duodecim, 2004 ISBN 9789985829776
  4. Elliot D. The early history of Dupuytren’s disease,Hand Clin1999;15:1e19. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10050238
  5. Dupuytren G. Permanent retraction of the fingers, produced by an affection of the palmar fascia’. The Lancet 1834;ii:222–5.
  6. Matthew S, Battafarano D.. Dupuytren Contracture Treatment & Management. Medscape, 19. aprill 2013. http://emedicine.medscape.com/article/329414-overview
  7. Meathrel KE, Thoma A. Abductor digiti minimi involvement in Dupuytren's contracture of the small finger, J Hand Surg Am, May 2004;29(3):510-3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15140497
  8. 8,0 8,1 8,2 Denkler K, Surgical Complications Associated With Fasciectomy for Dupuytren's Disease: A 20-Year Review of the English Literature, Eplasty, Jan 27, 2010;10:e15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2828055/
  9. Powell D, 2000, Myofibroblasts: paracrine cells important in health and disease, Transactions of the American Clinical and Climatological Association, 111, 271–92; discussion 292-3. http://www.researchgate.net/publication/12438322_Myofibroblasts_paracrine_cells_important_in_health_and_disease
  10. Hinz B, 2007, Formation and function of the myofibroblast during tissue repair, The Journal of investigative dermatology, 127(3). http://www.nature.com/jid/journal/v127/n3/full/5700613a.html
  11. Gabbiani G, Majno G, Dupuytren’s contracture: fibroblast contraction? An ultrastructural study, Am J Pathol 1972; 66: 131–46. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5009249
  12. 12,0 12,1 Schurch W, Seemayer TA, Gabbiani G. The myofibroblast: a quarter century after its discovery. Am J Surg Pathol 1998; 22: 141–7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9500214
  13. Schmitt-Graff A, Desmouliere A, Gabbiani G. Heterogeneity of myofibroblast phenotypic features: an example of fibroblastic cell plasticity. Virchows Arch 1994; 425: 3–24. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7921410
  14. 14,0 14,1 14,2 14,3 Desmouliere A, Redard M, Darby I, Gabbiani G. Apoptosis mediates the decrease in cellularity during the transition between granulation tissue and scar. Am J Pathol 1995; 146: 56–66. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1870783/
  15. Darby I, Skalli O, Gabbiani G.a-Smooth muscle actin is transiently expressed by myofibroblasts during experimental wound healing. Lab Invest 1990; 63: 21–9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2197503
  16. Desmouliere A, Badid C, Bochaton-Piallat M-L, Gabbiani G. Apoptosis during wound healing, fibrocontractive diseases and vascular wall injury. Int J Biochem Cell Biol 1997; 29: 19–30. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9076938
  17. Wilutzky B, Berndt A, Katenkamp D, Koshmehl H. Programmed cell death in nodular palmar fibromatosis (Morbus Dupuytren). Histol Histopathol 1998; 13: 67–72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9476635
  18. O’Gorman DB, Vi L, Gan BS. Molecular mechanisms and treatment strategies for Dupuytren’s disease.Ther Clin Risk Manag2010;6:383e90. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2940746/
  19. Mikkelsen OA. The prevalence of Dupuytren’s disease in Norway. A study in a representative population sample of the municipality of Haugesund.Acta Chir Scand 1972;138(7):695e700. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4642708
  20. Gudmundsson KG, Arngrimsson R, Sigfusson N, Bjornsson A, Jonsson T. Epidemiology of Dupuytren’s disease: clinical, serological, and social assessment. The Reykjavik Study.J Clin Epidemiol2000;53(3):291e6. http://www.jclinepi.com/article/S0895-4356(99)00145-6/abstract
  21. Dupuytren's Contracture, The American Academy of Orthopaedic Surgeons, 2011, Mai, Rosemont, IL 60018 http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00008.
  22. Melhorn JM, Martin D, Brooks CN, Seaman S. Upper Limb. In: Melhorn JM, Ackerman III WE, editors.Guides to the Evaluation of disease and injury causation. 1st ed. American Medical Association Press; 2007. p. 147e52.
  23. Arafa M, Steingold RF, Noble J. The incidence of Dupuytren’s disease in patients with rheumatoid arthritis.J Hand Surg Br 1984;9(2):165e6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6747420
  24. Cluett J, Dupuytren's Contracture Treatment, 2014, 16. juuni http://orthopedics.about.com/cs/handcondiitions/a/dupuytrens_2.htm
  25. Bennett B. Dupuytren’s contracture in manual workers, British Journal of Industrial Medicine 1982;39:98–100. http://www.jstor.org/discover/10.2307/27723585?uid=2&uid=4&sid=21104277677301
  26. Birks M, Dupuytren's disease Surgery – Oxford International Edition , Volume 31 , Issue 4 , 177 – 180
  27. R. Finney (1955-11-01). "Dupuytren's Contracture". Bjr.birjournals.org. 
  28. Lucy Elkins (2010-10-05). "Radiation blast could end the misery of clawed hands | Mail Online". Dailymail.co.uk. 
  29. Iqbal SA, Hayton MJ, Watson JS, Szczypa P, Bayat A (2014) First Identification of Resident and Circulating Fibrocytes in Dupuytren’s Disease Shown to Be Inhibited by Serum Amyloid P and Xiapex. PLoS ONE 9(6): e99967. doi:10.1371/journal.pone.0099967, http://www.plosone.org/article/info%3Adoi%2F10.1371%2Fjournal.pone.0099967
  30. http://www.ema.europa.eu/docs/et_EE/document_library/EPAR_-_Summary_for_the_public/human/002048/WC500103377.pdf
  31. Shaw RB, Chong AKS, Zhang A Hentz VR, Chang J. Dupuytren’s disease: history, diagnosis and treatment, Plast Recon Surgery, 2007; 120(3): 44ee54e http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17700106
  32. Bayat A, McGrouther DA. Management of Dupuytren’s disease – clear advice for an elusive condition, Ann R Coll Surg Engl2006; 88: 3–8 doi 10.1308/003588406X83104, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1963648/