Pulmonaalhüpertensioon

Allikas: Vikipeedia
Selles artiklis tutvustatakse ravimit või ravimeetodit, kuid kirjutatu pole arstlik nõuanne ning selle lugemine ei asenda arsti konsultatsiooni. Vikipeedia ei vastuta iseravimise tagajärgede eest.

Pulmonaalhüpertensioon[1] ehk pulmonaalhüpertoonia ehk pulmonaalne hüpertensioon ehk kopsuvereringe hüpertensioon (hypertonia pulmonalis) on kopsuvereringe haiguslike seisundite ja häirete kompleks inimestel ja paljudel imetajatel, mil kopsuarteris on püsivalt kõrge vererõhk ja selle tulemusel tekkivad organismis muutused (sealhulgas patoloogilised).[2][3]

Põhjused[muuda | redigeeri lähteteksti]

Kopsuvereringe hüpertensioon võib kaasuda paljude kaasasündinud südamepuudulikkuse seisunditega, mille korral veri voolab vasakust südamepoolest (kõrgrõhk) kopsuringesse, nagu vatsakestevaheseina defekt ehk VSD (näiteks auk südames).[4]

Kopsuvereringe hüpertensioon võib aga ka kujuneda ja tekkida ka kopsudest otseselt sõltumata, nagu näiteks mitraalstenoos või vasaku vatsakese puudulikkusest, mõlemad seisundid takistavad südamel kopsuringe kaudu voolavat verd efektiivselt taasringlusse lasta.[5]

Kopsuvereringe hüpertensiooni levinuimaks põhjuseks on muutused kopsuvereringe veresoontes. Kopsuvereringe veresoontes võib verevoolule takistuseks saada siirdtopistus, ringlevad rasvaosakesed või pahaloomulised kasvajarakud.[6]

PH on välistamisdiagnoos. Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni (PAHi) diagnoos määratakse tavaliselt peale parema südamepoole õõnte kateteriseerimist puhkeolekus (invasiivsete mõõtmistega nagu koronaarangiograafia (tüsistused, surmlõpe 1/1000 uuritava kohta[7], (ka üldtuimestuse all)) ja tsentraalveeni otseste rõhkude mõõtmist, kui kopsuarteri keskmine rõhk (mPAP) on ≥ 25 mmHg.

  • Pulmonaalhüpertensiooniks (1983) on seisund mil normaalrõhu ülempiir (30/15, keskmine 20 mmHg) ületatakse.[8]
  • Pulmonaalhüpertensiooni (2011) defineeritakse kui kopsuarteri keskmist rõhku >25 mmHg puhkeseisundis või 30 mmHg harjutuste ajal.[9]

Inimene[muuda | redigeeri lähteteksti]

Normaalne kopsurõhk[muuda | redigeeri lähteteksti]

  • 1983. aastal loeti inimesel normaalseks kopsuarteri rõhuks puhkeasendis 25/10 (ja keskmiseks 15 mmHg).[10]
  • 2011. aastal loeti inimesel normaalseks keskmiseks kopsurõhuks (mPAP) <25 mmHg.[11]

PH mehaanilised kontseptsioonid[muuda | redigeeri lähteteksti]

PH mehhaaniliste kontseptsioonidena kirjeldatakse kopsuringes vereõhu tõusu veresoonte kokkutõmbumise (vasokonstriktsioon), pulmonaalse vaskulaarse resistentsuse jm kontseptsioonidega.

Tänapäevane kliiniline klassifikatsioon[muuda | redigeeri lähteteksti]

Ajaloolist[muuda | redigeeri lähteteksti]

  • 1973. aastal pakkus WHO rahvusvahelisel kongressil esimese primaarse PH (PPH) klassifikatsiooni;
  • 2. klassifikatsioon ehk "Eviani klassifikatsioon" kinnitati Evianis, Prantsusmaal toimunud konverentsil World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension (PAH);
  • 2003. kinnitati 3. klassifikatsioon ehk "Veneetsia klassifikatsioon" (Venice Clinical Classification of Pulmonary Hypertension)
  • 2008. kinnitati käesoleval ajal kehtiv Dana Point'i klassifikatsioon - 4th World Symposium on PH (2008 Dana Point, California).[12]

Dana Pointi pulmonaalhüpertensiooni kliiniline klassifikatsioon (2008)[muuda | redigeeri lähteteksti]

  • 1. Rühm: Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH)
  • 1.1. Idiopaatiline (IPAH) (van primaarne pulmonaalhüpertensioon)
  • 1.2. Pärilik PAH
  • 1.2.1. BMPR2 (ka BMPRII pulmonaalhüpertensiooni geen)
  • 1.2.2. ALK1, endogliin (perekondliku hemorraagilise teleangiektaasiaga (Rendu-Osler-Weber’i tõvega) või ilma
  • 1.2.3. Teadmata päritolu
  • 1.3. Ravimite ja toksiinidega indutseeritud PAH:

Kõik piisavalt suurtest defektidest tingitud šundid süsteemsest ringest kopsuvereringesse, mille tagajärjel on oluliselt tõusnud pulmonaalne vaskulaarne resistentsus ja mille tulemusena šunt on pöördunud (kopsuvereringest süsteemsesse) või on kahesuunaline. Esinevad ka tsüanoos, erütrotsütoos ja mitmete teiste elundite haaratus.

    • B. PAH seotuna šundiga süsteemsest vereringest kopsuvereringesse

Mõõduka kuni suure defektiga patsientidel kerge kuni mõõduka pulmonaalse vaskulaarse resistentsuse tõusuga, kusjuures enamasti šunt süsteemsest vereringest kopsuvereringesse veel püsib, rahuolekus tsüanoos puudub.

    • C. PAH seotuna väikeste defektidega

Väikeste kaasasündinud defektide korral (tavaliselt vatsakeste vaheseinadefekt läbimõõduga < 1 sm ja kodade vaheseinadefekt läbimõõduga < 2 sm mõõdetuna ehhokardiograafia abiga) on kliiniline pilt väga sarnane idiopaatilise PAHiga.

Neil haigusjuhtudel on kaasasündinud südamerike südameoperatsiooni ajal korrigeeritud. PAH aga jääb püsima vahetult pärast operatsiooni või tekib taas mõned kuud või aastad pärast operatsiooni ilma olulise kaasasündinud kahjustuse postoperatiivse jääkdefektita või korrigeerivast operatsioonist tingitud võimalike põhjusteta.

'1’. Rühm: Pulmonaalne venooklusiivne haigus (PVOD) ja/või pulmonaalne kapillaarne hemangiomatoos (PCH)

  • 2. Rühm: Pulmonaalhüpertensioon vasaku südamepoole haiguslike seisundite korral
  • 2.1. tingituna süstoolsest düsfunktsioonist
  • 2.2. tingituna diastoolsest düsfunktsioonist
  • 2.3. tingituna südameklappide haigustest
  • 3. Rühm: Pulmonaalhüpertensioon tingituna kopsuhaiguste ja/või hüpokseemiast
  • 3.1. Krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK)
  • 3.2. Interstitsiaalsed kopsuhaigused
  • 3.3. Muud kopsuhaigused kombineerituna obstruktiivsete ja restriktiivsete muutustega
  • 3.4. Uneaegsed hingamishäired
  • 3.4. Alveolaarse hüpoventilatsiooni häired
  • 3.5. Pikemaajaline kõrgustes viibimine
  • 3.6. Hingamiselundite kaasasündinud arenguanomaaliad
  • 4. Rühm: Krooniline trombembooliline pulmonaalhüpertensioon (CTEPH)

1.4.4. Kaasasündinud südamerikked[muuda | redigeeri lähteteksti]

PH klassifikatsioon kaasasündinud vatsakestevaheseina defekti ehk VSD korral[14][muuda | redigeeri lähteteksti]

PH kaasasündinud VSDga seonduvalt

Defekt Šunt PVR – pulmonaalne vaskulaarne resistentsus PA rõhk
Väike defekt (< 1 sm) Väike vasakult-paremale šunt (voolu suhe 1.1–1.7:1) PVR madal (1-2 ühikut) PA rõhk normaalne
Mõõduka suurusega defekt (1–1,5 sm) Mõõdukas kuni suur šunt (voolu suhe 1.8-3:1) PVR madal (1-2 ühikut) PA rõhk normaalne
Suur defekt (>1,5 sm) Suur šunt (voolu suhe 2.5-5:1) PVR normaalne või pisut tõusnud (1-4 ühikut) PA rõhk kergelt või mõõdukalt tõusnud
Suur defekt (>1,5 sm) Suur kuni mõõdukas šunt (voolu suhe 1.8-5:1) PVR kergelt või mõõdukalt tõusnud (3-10 ühikut) PA rõhk süsteemirõhu tasemel
Suur defekt (>1,5 sm) Väike, kahesuunaline või paremalt-vasakule šunt (voolu suhe <1.7:1) PVR püsivalt kõrge (>10 ühikut) PA rõhk süsteemirõhu tasemel

PAH ravimid Eestis[muuda | redigeeri lähteteksti]

PAH ravimid ja nende soodustingimustel väljastamise kord Eesti Haigekassa haiguskindlustuses sõltub palju PH põhjustest, paljudel haigusjuhtudel tuleb patsiendil välja osta täishinnaga ravim.

Vaata ka[muuda | redigeeri lähteteksti]

Viited[muuda | redigeeri lähteteksti]

  1. http://ems.elnet.ee/tais.php?sona_id=28396&sess=0&valim=&lkeel=NULL
  2. Meditsiinisõnastik. Tõlkija Katrin Rehemaa, toimetajad Sirje Ootsing, Laine Trapido. Kirjastus Medicina, lk 626, 2004, ISBN 9985-829-55-7
  3. Südamehaigused. Tõlkinud Eve Sooba, Katrin Luts, Katrin Rehemaa, Margit Riit, Maret-Heda Beznossova, Helle Lippmaa, toimetanud Piibe Kohava, AS Medicina, lk 498, 2010, ISBN 978-9985-829-94-3.
  4. Andrew Davies, Carl Moores, The Respiratory System: Basic science and clinical conditions, 2e (Systems of the Body), Churchill Livingstone; 2 ed, lk 18-19, 2010, ISBN 978-0702033704
  5. Andrew Davies, Carl Moores, The Respiratory System: Basic science and clinical conditions, 2e (Systems of the Body), Churchill Livingstone; 2 ed, lk 18-19, 2010, ISBN 978-0702033704
  6. Andrew Davies, Carl Moores, The Respiratory System: Basic science and clinical conditions, 2e (Systems of the Body), Churchill Livingstone; 2 ed, lk 18-19, 2010, ISBN 978-0702033704
  7. Südamehaigused 2010. Tõlkinud Eve Sooba, Katrin Luts, Katrin Rehemaa, Margit Riit, Maret-Heda Beznossova, Helle Lippmaa, toimetanud Piibe Kohava, AS Medicina, lk 59, 2010, ISBN 978-9985-829-94-3
  8. D.J.Weatherall, J.G.G. Ledingham, D.A.Warrell, Oxford textbook of medicine, Volume 2, Section 13,lk 13.241, Oxford University Press, 1983, ISBN 0 19 261159-3
  9. Jason X. -J. Yuan , Joe G.N. Garcia, Charles A. Hales, Stuart Rich, Stephen L. Archer, John B. West, Textbook of Pulmonary Vascular Disease, Springer, lk 714, 2011, ISBN 978-0387874289 Google'i raamat veebiversioon (vaadatud 27.09.2013) (inglise keeles)
  10. D.J.Weatherall, J.G.G. Ledingham, D.A.Warrell, Oxford textbook of medicine, Volume 2, Section 13,lk 13.241, Oxford University Press, 1983, ISBN 0 19 261159-3
  11. Jason X. -J. Yuan , Joe G.N. Garcia, Charles A. Hales, Stuart Rich, Stephen L. Archer, John B. West, Textbook of Pulmonary Vascular Disease, Springer, lk 714, 2011, ISBN 978-0387874289 Google'i raamat veebiversioon (vaadatud 27.09.2013) (inglise keeles)
  12. Gérald Simonneau, Ivan M. Robbins, Maurice Beghetti, Richard N. Channick, Marion Delcroix, Christopher P. Denton, C. Gregory Elliott, Sean P. Gaine, Mark T. Gladwin, Zhi-Cheng Jing, Michael J. Krowka,David Langleben, Norifumi Nakanishi, Rogério Souza, Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension, Journal of the American College of Cardiology,Volume 54, Issue 1, Supplement, 30 June 2009, Pages S43–S54 Proceedings of the 4th World Symposium on Pulmonary Hypertension veebiversioon (vaadatud 25.09.2013) (inglise keeles)
  13. Sigrid Järvekülg, Ly Anton, Eevi Pärsik, Alan Altraja,RAVIJUHEND Pulmonaalhüpertensiooniga haigete diagnoosimine ja jälgimine Eestis Euroopa 2009. aasta ravijuhendi kontekstis, Eesti Arst 2011; 90(5):246–253 Veebiversioon (vaadatud 25.09.2013)
  14. D.J.Weatherall, J.G.G. Ledingham, D.A.Warrell, Oxford textbook of medicine, Volume 2, Section 13,lk 13.244, Oxford University Press, 1983, ISBN 0 19 261159-3

Välislingid[muuda | redigeeri lähteteksti]